Hurler증후군 환아의 치의학적 소견에 대한 증례보고
DENTAL FEATURES OF A CHILD WITH HURLER SYNDROME : A CASE REPORT
박정삼, 김종철, 조병훈,
소속 상세정보
박정삼 ( ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실
김종철 ( ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실
조병훈 ( ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 0358919950220020625
Abstract
결론
저자는 서울대학교병원 소아과에서 mucopolysaccharidosis로 진단받고, 소아치과에 내원
한 4세 8개월된 남아를 치료하고, 문헌을 고찰하여 다음과 같은 치의학적 소견을 관찰하였
기에 보고하는 바이다.
1. 큰 머리, 전두면의 돌출, 말안장형 코, 양안격리증, 안검의 돌출, 거치른 숨소리, 짧은
목, 넓고 땅딸막한 손, 관절의 신전장애, 정신박약, 왜소증이 관찰되었다.
2. 전치부 개교 (혀가큼), 하악 전치부의 spacing, 구호홉, 두터운 상·하순, 짧고 넓은 하
악골이 관찰되었으며, 치아형태는 정상이었다.
3. 다른 치의학적 소견인 치아크기의 이상, 맹출지연, 치은비대 등은 관찰되지 않았다.
#초록#
Hurler syndrome is a disturbance of mucopolysaccharide metabolism exhibiting a
variety of classic clinical features. This disease is the prototype and the most common
component of mucopolysaccharidosis. We are reporting in this paper on a 4-year and 8-
month old boy with Hurler syndrome. The dental findings are as follows :
1. Large head, prominent forehead, broad saddle nose and wade nostrils, hypertelolism,
puffy eyelids, short neck, wheezing sound at breathing, flexion contractures, claw hands,
mental retardation, dwarfism were observed
2. Anterior openbite (enlarged tongue), spacing in lower anterior region,
mouthbreathing, thick lips, shortening and broadening of the mandible were observed
and the shape of the teeth are normal
3. Abnormal tooth size, delayed eruption and gingival hyperplasia were not observed
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